患者男, 43岁,主因“活动后气短10年,加重1周”入院。

  既往史:体健,吸烟史多年。

  现病史:患者10年前始无明显诱因出现活动后气短,偶有咳嗽、无痰, 伴盗汗,无发热、咯血,无胸痛、心悸,未予诊治。2年前体检发现胸片异常,遂于外院行双肺HRCT检查,提示“双肺病变,考虑肺泡蛋白沉着症可能性大”,未予治疗。1周前复查胸部HRCT示双肺病变与以前比较病变范围扩大,遂来我院就诊,为进一步诊治以“肺部阴影待查”收入院。

  入院查体:T 36.3°C,P 63次/分,R 20次/分,BP 110/70mmHg。双肺呼吸音清,未闻及干湿罗音,心腹查体无异常,双下肢不肿。

  入院后诊疗经过:血常规:正常,血沉:45mm/h;生化全套:LDH 337(正常值<225 IU/L)余正常;免疫全套:阴性;肿瘤标记物:阴性;肺功能示肺通气功能正常,肺残气量减低,弥散重度减低;血气分析(未吸氧):PH7.44,PCO2 40mmHg,PO2 63mmHg;肺CT“示双肺散在斑片状磨玻璃影,部分融合成大片;气管、支气管走行通畅,纵隔未见明显肿大淋巴结”(图1)。

图1 肺CT示散在斑片状毛玻璃影,部分融合成大片,纵隔未见明显肿大淋巴结

  考虑肺泡蛋白沉积症,行全肺灌洗,灌洗液浑浊,呈淡白色液体;经支气管镜肺活检,病理回报:肺泡壁增宽,肺泡腔内可见较多的泡沫细胞(图2),特殊染色:D-PAS(+)。

图3 肺泡壁增宽,肺泡腔内有较多的泡沫细胞

  诊断:肺泡蛋白沉积症

  讨论:肺泡蛋白沉积症由Rosen在1958年首次报导,肺泡内有嗜酸PAS染色强阳性物质充填,即:表面活性物质磷脂与其它蛋白质和免疫球蛋白的结合物,又称为:磷脂沉积症。根据发病机制可分为先天性、特发性和继发性肺泡蛋白沉积症三类。

  该病多见于中青年男性,发病机制至今仍然不明,可能与粉尘或化学物质吸入、免疫机制障碍等有关;隐匿起病,以活动后气促为主要症状。胸片表现为两肺广泛肺泡实变,呈磨玻璃样改变,有的形成蝶翼征,类似肺水肿;可表现为弥漫结节状, 大小不等,边界不清,部分病灶融。肺CT的典型表现:多发斑片影,边界大多清楚,但轮廓不规则、形状多样化,在周围正常肺组织的衬托下形成界限清楚锐利的“地图”样改变,即磨玻璃样及碎石路样改变。肺功能:弥散降低为主。BALF检查是目前公认的最有效的方法,典型的BALF呈乳状或浓稠浅黄色液体,放置后分层。光镜下见大量形态不规则、大小不等的嗜酸性颗粒状脂蛋白样物质,PAS染色阳性。电镜下由细胞碎片、表面活性物质颗粒及一些蛋白样物质组成。

  以往PAP多是经开胸、胸腔镜或纤维支气管镜肺活检确诊,目前HRCT结合BALF检查和临床表现已成为确立PAP诊断的基本手段。

  本病需要与肺水肿、肺间质纤维化、细支气管肺泡癌、肺炎及肺结核等疾病进行鉴别。

疑难病案文集——肺泡蛋白沉积症1例

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