患者女,39岁,主因“间断咳嗽、咳痰伴咯血1年”入院。

  既往史:体健。

  现病史:患者近一年来反复咳嗽、咳少量白痰,偶有黄色粘痰,伴间断血痰,无喘息、发热、消瘦、盗汗、纳差,无流涕、鼻塞等不适。

  入院查体:无阳性体征

  入院后辅助检查:血、尿、便常规,肝、肾功能正常;肿瘤标记物(-);结核抗体(-);增强肺CT显示“左肺心缘后、胸主动脉旁可见边缘光滑肿块影,无强化”(下图)

  行外科手术,手术后大体标本见:肿块境界清楚,切面呈灰白色、灰红色,部分见出血及囊性变;病理诊断:肺硬化性血管瘤。

  诊断: 肺硬化性血管瘤(Sclerosing hemagioma of the lung SHL)

  讨论:SHL属于肺间质良性神经内分泌瘤,有报告可出现淋巴结转移,或侵犯破坏细支气管,因此有人认为应视为低度恶性肿瘤。SHL临床少见,由liebow和Hubbel于1956年首次报道并命名。WHO(1999)肺肿瘤的新分类中,把SHL列为混杂性肿瘤,系真性肿瘤。关于此瘤的组织发生、分化及生物学行为有不同的看法。起源于内皮?间皮?上皮?神经内分泌细胞?支持起源于上皮和神经内分泌细胞的占多数。近年来研究表明,SHL可能来源肺泡Ⅱ型细胞或呼吸道的多潜能干细胞。

  本病好发于中年女性,多数无症状,少数患者有咳嗽、咯血等症状。影像学上病变呈圆形或类圆形孤立性结节,镜界清楚,大多数边缘光滑,密度均匀,少有钙化;如有肿块内钙化,一般呈不规则线条,点状及结节状钙化,可见空气半月征。病变可见两肺各叶,尤多见于中(舌)叶及下叶,右肺略多于左肺,一般无肺门和纵隔淋巴结肿大。有作者认为本病的胸部影象学检查有2个特点:病变呈圆形或类圆形孤立性结节,直1.7-6.0cm,界清楚,大多数边缘光滑,密度均匀,无钙化,可见空气半月征。

  镜检可见瘤组织由实性片块区、乳头区、血管瘤样区及硬化区按不同比例组成,细胞大小一致,核分裂象及少见,因此多数学者认为是良性肿瘤。但也有文献报道,个别病例有肺门淋巴结转移、不典型增生或侵犯、破坏细支气管,认为是低度恶性的肿瘤。

  本病需要与周围型肺癌、类癌、乳头状腺瘤、错构瘤、肺炎性假瘤及结核瘤等疾病进行鉴别。

疑难病案文集——咳嗽、咳痰、咯血1例

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