肺泡蛋白沉积症是一种少见病,缺乏有效的药物治疗措施。自从1964年Ramirez首次将全肺灌洗术(Whole-lung Lavage,WLL)用于治疗肺泡蛋白沉积症以来,这一技术至今仍是全世界标准的有效的治疗方法。该技术是一种物理清除肺泡内过量脂蛋白物质的方法。
一、全肺灌洗的适应症   
(1)肺泡蛋白沉积症诊断明确
(2)呼吸困难症状明显、严重的咳嗽、胸痛,或伴有日常生活和工作受限
(3)休息或者活动后低氧(PaO2<65mmHg)
(4)肺泡蛋白沉积症反复引起下呼吸道感染
(5)肺内分流>
10%
二、全肺灌洗的禁忌症
(1)血流动力学不稳定
(2)近期心肌梗死
(3)肺动脉高压
(4)未治疗的气胸
(5)心律失常
(6)心力衰竭
(7)活动性肺部感染
       这些禁忌症是相对的,主要针对症状明显但不危及生命的患者,对于肺泡蛋白沉积症伴有严重低氧血症甚至呼吸衰竭的患者,全肺灌洗可能是救命的,虽然有产生并发症的危险,但也应该考虑。
三、全肺灌洗所需的人员、设备和药物
       全肺灌洗是具有潜在危险性的操作,除了对呼吸系统的明显影响以外,对心血管系统也具有很大的刺激。 因此,此项技术的开展需要富有经验的呼吸科医师、训练有素的技术员,还有技术娴熟的麻醉科医生共同协作完成。
       所需设备和药物主要包括麻醉、调整体位、全肺灌洗以及急救时所需设备和药物,见表一。

四、全肺灌洗的术前准备 
       做全面检查、常规化验;做肺部影像学、心电图等检查;同时做肺功能、血气分析与分流量的测定及运动试验。通过以上检查评估灌洗治疗的风险、评价灌洗效果及估计预后。如果PAP合并有肺间质和肺血管病变,包括炎症、水肿、纤维化和血栓形成,也就是同时存在管腔外和肺泡外病理改变的患者,全肺灌洗可能不能够纠正呼吸生理异常。是否实施全肺灌洗术应该酌情考虑。
       术前严格控制肺部感染;灌洗前患者禁食水4~6小时,并插导尿管。
五、全肺灌洗的麻醉方法
       全过程在手术室进行,以保证病人的安全。患者通常仰卧在手术台上,连续监测心电图、血压、血氧饱和度和呼气末二氧化碳分压。以异丙芬1~2ml、米唑安定5mg静脉推注诱导麻醉,然后异丙芬以3~4ml/小时(根据麻醉深度要求适当调整)的速度持续静脉泵入,间断静脉推注肌松剂保持肌松(如哌库溴铵4mg/次)。
六、全肺灌洗置管方法及分侧肺通气的建立
       静脉诱导麻醉后可由支气管镜引导或由麻醉科医师置入双腔气管插管(能通过患者会厌的情况下插管尽量选择大号,这样不会因为气囊密封不好而液体外漏;而且,通常选择左肺双腔气管插管,因为右侧双腔气管插管可能会阻塞右上叶气管开口),分隔开两肺,并保证整个系统严密不漏气及管腔通畅。支气管镜检查可以精确调整插管位置,特别是支气管气囊的位置和左支气管内插管远端的位置。在左侧支气管内插管的远端可以看到左上下叶的分脊,而支气管气囊应该在隆突下基本看不见。
       插管位置调整好后,行水封试验来确定支气管气囊功能正常,这在双肺充分分离中十分重要。试验中使用一小段可以和双腔管连接的管路,一端与双腔管的一腔连接,另一端置于装有无菌盐水的容器中。一侧肺采用气道压40~45 cmH2O机械通气,观察盐水中的管路有无气泡产生。最初充气的肺压迫未充气的肺,可能出现一些气泡。如果双肺通过支气管气囊充分分隔,数次充气后则无气泡产生。持续出现气泡提示沿支气管气囊漏气,需要调整双腔管位置或给支气管气囊充入更多的气体。之后双腔管的另一端也要重复水封试验。
七、全肺灌洗术中机械通气
       潮气量(VT)8~10ml/kg,呼吸频率(RR)10~12/min,进一步调节通气量使呼气末二氧化碳分压(PetCO2)维持于35~40mmHg。证实两肺完全分离后,让两肺同时吸入100%氧气10~15分钟以驱出肺内氮气,否则残留的氮气气泡会减少灌洗液与肺泡的接触而降低全肺灌洗的效果。在机械通气呼气末夹闭灌洗肺侧的导管5分钟,以便氧气吸收(夹闭时间不可过长,否侧易导致肺不张)。另一侧肺维持通气,将潮气量减少40%~50%,使灌洗液注入后气道内压增加不超过10%~20%。观察血氧、呼气末二氧化碳分压、心率、血压、心电监护变化,如在正常范围内即可开始灌洗。
八、全肺灌洗操作步骤
       患者通常采取侧卧位,拟灌洗的肺脏处于低位;将灌洗侧的气管插管与一Y型管相接,Y型管的两端分别接输液装置及吸引装置,输液瓶需悬挂于气管隆突水平上50~60cm处,灌洗液依靠重力灌入。灌洗过程中要持续监测患者的心率、血压、动脉血氧饱和度、呼气末二氧化碳分压及机械通气各项参数,必要时做动脉血气分析检查。
       灌入约37无菌生理盐水;根据患者身高及体重的不同初始可灌入2.9ml/min/kg,相当于肺吸收氧的速度,以利于肺内剩余的氧气完全吸收,避免在小支气管内形成压缩的气袋影响灌洗液与肺泡接触。灌入5分钟后吸出,观察患者反应,若各项监测指标无明显变化,即可开始反复灌洗。每次灌洗的量应该相当于该肺的潮气量,一般为500~1000ml,但还需要依据肺内未引出的潴留量变动。引流瓶置于患者的手术床下,通过Y形管连接。灌注时钳闭流出支,引流时钳闭灌入支。每次灌洗后通过重力收集流出液,残留液可以80~120cmH2O的负压吸出,详细记录每次出入量。第一次引流出的量可能只有灌入的一半,此后每次回收量的流失不应超过100~150ml,如果超过极可能为并发症的先兆,需要迅速仔细检查原因。每次灌洗液进出时,应仔细听诊对侧肺有无湿罗音,警惕液体溢入对侧肺。反复灌洗直至洗出液完全清亮,总量可达10~20L。灌洗1~2个循环后,可以配合拍击胸壁增强灌洗效果(避免心脏和大血管区),最初不进行胸部叩击的主要原因是确认全肺灌洗设备运转是否正常、有无漏气、有无盐水沿插管气囊流到气管近端和通气的肺内。
       如果同期做双肺灌洗,顺序宜先灌洗容量较大的右肺或者病变较轻的一侧。一侧肺灌洗结束后应充分吸引残留液体,其顺应性已恢复术前水平,或者气道峰压较灌洗前增高小于5cmH2O。之后,对灌洗肺实施纯氧单肺通气8分钟左右,保证各项监测指标在正常范围内的情况下,开始灌洗对侧肺。通常患者耐受性良好。
 

九、全肺灌洗术中和术后的注意事项
       术中要检查双肺分隔情况 (治疗成功的关键);体位——侧卧位(灌洗侧在下);灌洗量:每次约 500~1000ml,总量约10~20L;保证出入量的平衡;注意洗出液清亮度的变化;撤管前残留液体要清除彻底。
       灌洗结束前,将患者置头低脚高位,灌洗肺依靠重力充分引流,再用气管镜将肺内液体尽量吸尽,然后将灌洗肺进行通气,恢复双侧肺机械通气,继续通气直至灌洗肺的顺应性恢复到术前水平,患者呼吸平稳,一般情况稳定,PaO2>60mmHg,可拔除双腔气管插管,继续经鼻导管吸氧,如患者呼吸急促,缺氧明显需换用单腔气管插管行机械通气,必要时加用呼气末正压。灌洗完毕后应立即行X线检查,以除外液气胸及其它并发症。麻醉复苏后,应鼓励患者主动咳嗽与深呼吸。
十、全肺灌洗可能的并发症
       并发症主要有肺水肿、低氧血症、灌注的生理盐水流入对侧、低血压、支气管痉挛、肺不张、液气胸、肺部感染等。术后需加强监护,如有发生随时给予积极治疗。

 

肺泡蛋白沉积症全肺灌洗诊疗常规

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