恶性胸膜间皮瘤是原发于胸膜间皮细胞的肿瘤,恶性度极高,占胸膜肿瘤的5%,一般表现为胸痛、胸闷、咳嗽、发热、胸腔积液、胸膜肿块等,临床表现缺乏特异性,故经常被误诊为胸膜炎、肺癌、肺良性肿瘤、肺结核肺炎、纵膈肿瘤等。现将我院2006年10月~2010年10月收治的6例病人分析如下。
1. 临床资料
1.1 一般资料:2006年10月~2010年10月,我院共收治了6例胸膜间皮瘤患者,其中男性4例,女性2例,平均年龄56.7岁,最大的71岁,最小的28岁,均无明确的石棉接触史。
1.2 临床表现:胸腔积液6例,占100%,其中5例为单侧,1例为双侧;胸闷、喘憋3例,占50%;发热3例,占50%;咳嗽2例,占33%;胸痛1例,占17%。其中一例患者是因发现胸腔积液就诊,无胸闷、胸痛、发热、咳嗽等不适主诉。
1.3 血常规检查:本组6例患者血常规检查均未见明显异常,血小板均处于正常范围,未见血小板增多。
1.4 影像学检查:胸部X线检查示5例为单侧胸腔积液,右侧3例,左侧2例,1例为双侧胸腔积液。胸部CT中2例可见显著胸膜病变,呈环状和结节状增厚。
1.5 胸水检查:5例为黄色浑浊胸腔积液,1例为桔红色胸腔积液。胸水生化示5例为渗出液,1例为介于渗出液与漏出液之间。
1.6 胸腔镜检查:本组6例患者均接受内科胸腔镜检查,其中5例可见胸膜广泛弥漫分布的白色小结节,如图1-5;1例进镜后见大量白色胶冻状物质,覆盖整个肺表面,如图6。

  

图1                                             图2                                                 图3

  

图4                                             图5                                                 图6


1.7 病理结果:本组6例均经胸腔镜活检病理证实为恶性胸膜间皮瘤,病理切片如图7-12。免疫组化结果:Calretinin 3例阳性,1例阴性,2例未查;Vimentin 5例阳性,1例未查;CK 5例阳性,1例未查;CEA 5例阴性,1例可疑阳性。

  

图7                                              图8                                                 图9

  

图10                                            图11                                               图12


2.讨论
       恶性胸膜间皮瘤占胸膜肿瘤的5%,病因不明确,过去许多研究证实石棉是胸膜间皮瘤的重要致病因子,但本组6例病人均无明确的石棉接触史,说明目前胸膜间皮瘤病因的多样性。
       恶性胸膜间皮瘤一般表现为胸痛、胸闷、咳嗽、发热、胸腔积液、胸膜肿块等,本组中6例患者均有胸腔积液,胸闷、喘憋3例,发热3例,咳嗽2例,胸痛仅1例,临床表现缺乏特异性,误诊率高。文献报道胸膜间皮瘤的误诊率高达30%-70%,常见误诊疾病有胸膜炎、肺癌、肺良性肿瘤、肺结核肺炎、纵膈肿瘤[1]。本组中一例患者在经胸腔镜检查确诊前曾被误诊为结核性胸膜炎并持续抗结核治疗3个月。
       恶性胸膜间皮瘤是少见肿瘤,无准确、普遍接受的分期方法。目前以Butchart[2]分期最为简便。I期:肿瘤局限在壁层胸膜的“包膜”内(即仅累及单侧胸膜、肺、心包及膈);II期:肿瘤侵犯胸壁或纵膈脏器(即食管、心脏、对侧胸膜),胸内淋巴结转移;III期:肿瘤穿透膈肌侵及腹腔,对侧胸膜受侵,胸外淋巴结转移;IV期:远处血行转移[3]。本组6例患者中3例为I期,3例为II期。
       影像学检查对恶性胸膜间皮瘤的初步诊断具有一定价值,恶性胸膜间皮瘤常见的X线胸部平片表现为胸腔积液,胸膜不规则增厚。胸部CT常见的表现为广泛性、不均匀胸膜增厚,包绕肺组织的全周性胸膜增厚是弥漫型胸膜间皮瘤的一个相对特异性表现,胸膜增厚常> 1 cm, 增厚的胸膜局部可形成结节或肿块[4]。本组中6例患者X线胸部平片均表现为胸腔积液,5例为单侧,1例为双侧。胸部CT中2例可见显著胸膜病变,为环状不均匀增厚、结节样增厚。
       恶性胸膜间皮瘤的最终确诊有赖于病理学检查。病理学检查包括胸水细胞学检查及胸膜活检。相关文献报道恶性胸膜间皮瘤经胸水细胞学检查确诊率为9%[5],本组无一例通过胸水细胞学检出,考虑与胸腔积液中脱落瘤细胞变性有关。胸膜活检包括超声或CT引导下胸膜针刺活检、经内科胸腔镜胸膜活检和开胸胸膜活检。相关文献报道胸膜针刺活检阳性率为47.6%[6],本组中有1例患者曾接受两次超声引导下胸膜针刺活检,两次病理结果回报均为纤维结缔组织及横纹肌组织,未能明确诊断,考虑与间皮瘤组织中胶原纤维成分多、质韧,取材不理想有关。胸水细胞学和经皮针刺活检虽然简单易行,但诊断阳性率太低。相关文献报道恶性胸膜间皮瘤经内科胸腔镜胸膜活检的确诊率为90%-100%,与开胸活检相似[7]。本组6例均经内科胸腔镜确诊,内科胸腔镜操作简单安全,能直视下观察胸腔内情况,瘤体形态特征、分布、大小等,并直视下多部位取材活检,诊断阳性率高,是目前诊断胸膜间皮瘤的首选方法。恶性胸膜间皮瘤在胸腔镜下表现多为胸膜弥漫分布的白色质韧结节伴血性或淡黄色胸腔积液,结节间胸膜充血。
       综上所述,我们认为1.恶性胸膜间皮瘤目前病因具有多样性,很多患者无明确石棉接触史;2.恶性胸膜间皮瘤临床表现缺乏特异性,过去认为其最常见的表现为胸痛,但本组患者中仅1例出现胸痛症状,可能与病例数少有关。恶性胸膜间皮瘤可表现为胸腔积液,胸闷、喘憋,发热,咳嗽,胸痛等;3.胸水脱落细胞学对于诊断恶性胸膜间皮瘤不可靠,本组6例患者均多次送胸水细胞学检查,无一例明确诊断;经皮胸膜活检一般取材不理想,诊断阳性率低;而经内科胸腔镜胸膜活检安全、有效、操作简便,诊断阳性率高,是胸膜间皮瘤的首选诊断方法;4.有以下情况出现时应警惕本病,并考虑内科胸腔镜检查:a.短期内无明显诱因咳嗽、胸闷、胸痛、发热;b.胸部影像学示胸腔积液、胸膜环状或结节状增厚;c.胸水为渗出液;d.抗结核治疗无效或效果不好。


                                                                          参考文献
1.周际昌.实用肿瘤内科学[M].2版.北京:人民卫生出版社,2003:556-562.
2.Ng CS,Munden RF,Libehitz HI.Malignant pleural mesothelima:the spectrum of manifestations on CT in 70 cases[J].Clin Radiol,1999,54(7):415-421.
3.Butchart EG,Ashcrofl T,Bamsley WC,et al,Pleuropneumonectoomy in the management of diffuse malignant mesothelioma the pleura [J]. Thorax, 1976,31:15.
4.曲宁,王兴义,罗娅红,李森.弥漫型胸膜间皮瘤的CT诊断.临床放射学杂志,2010,29(6):832-834.
5.周明远,何芸,张天洪.经皮胸膜活检对恶性胸膜间皮瘤的诊断价值.中国现代药物应用,2008,08:94-95.
6.陈钢,张鹏,陈哲,刘懿,董丽霞.恶性胸膜间皮瘤71例诊断分析.天津医药,2010,04:265.
7.高兴林, 陈正贤, 郭纪全等. 内科胸腔镜确诊在胸膜间皮瘤诊断和治疗中的应用. 中国内镜杂志, 2005, 11( 1 ): 30- 32.

 

 

王利换 张杰 发表于《国际呼吸杂志》2011年第31卷18期

恶性胸膜间皮瘤6例分析

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