肺泡蛋白沉着症(pulmonary alveolar proteinosis, PAP)为病因未明的少见肺疾病,其特征是肺泡内间歇性蓄积过碘酸雪夫(PAS)染色阳性的富含磷脂的蛋白样物质,从而影响肺泡的气体交换,导致呼吸困难、低氧血症。
       全肺灌洗治疗是目前公认的治疗PAP的最有效方法;以机械性的冲洗方法来去除肺泡内的磷脂类物质,改善肺泡的换气功能,从而缓解咳嗽、呼吸困难等症状,纠正严重低氧血症,并减少或避免肺内继发感染的机会;由于抑制肺泡巨嗜细胞功能的肺泡内物质被清除,因此阻断了恶性循环,使有能的肺泡巨嗜细胞重新出现,从而抑制了肺泡内容物的重新积聚。
一、PAP的全肺灌洗指征
  1.肺活检或肺泡灌洗液PAS染色阳性确诊为PAP;
  2.肺分流率>10%;
  3.呼吸困难等症状明显;
  4.活动后明显的紫绀,显著的运动后低氧血症;
  5.单侧肺通气能保证机体基本需求,要求单侧肺通气后血氧饱和度>80%。
二、全肺灌洗的操作方法
  1.麻醉方法
       患者进行全肺灌洗的当日需禁食,全肺灌洗需要全身麻醉:以异丙芬 1-2ml、米唑安定5mg静脉推注诱导麻醉,然后异丙芬以3-4ml/小时(根据麻醉深度要求适当调整)的速度持续静脉泵入,间断静脉推注肌松剂保持肌松(如阿端4mg/次)。
  2.置管方法及分侧肺通气的建立
       静脉诱导麻醉后置入Carlens双腔气管插管(可由支气管镜引导或由麻醉科医师置入),插管前端插入左主支气管,后端开口置于气管内,分别将左主支气管及气管内气囊充好气,然后行分侧肺机械通气。证实两肺完全分离后,让两肺同时吸入100%氧气10-15分钟以驱出肺内氮气。再夹住灌洗肺侧的导管5分钟以便氧气吸收。另一侧肺维持通气,将潮气量减少40%-50%,使灌洗液注入后气道内压增加不超过10%-20%。
  3.灌洗前的准备工作
       患者通常采取侧卧位,拟灌洗的肺脏处于低位,一般先灌洗病变较重的一侧;
       将灌洗侧的气管插管与一Y型管相接,Y型管的两端分别接输液装置及吸引装置
       输液瓶需悬挂于气管隆突水平上50-60cm处。
       灌洗过程中要持续监测患者的心率、血压、动脉血氧饱和度及机械通气各项参数,必要时做动脉血气分析检查。
  4.灌洗步骤
       钳夹导管5分钟后开始灌洗,灌入约37oC无菌生理盐水,掌握适当的灌洗速度;根据患者身高及体重的不同初始可灌入400-800ml,一般灌满为止,5分钟后吸出,观察患者反应,若各项监测指标无明显变化,即可开始反复灌洗。
       每次灌洗400-800ml的生理盐水,然后以80-120cmH2O的负压吸出肺灌洗液,详细记录每次出入量,每次回收量的流失不应超过150-200ml,灌洗过程反复进行,直至洗出液完全清亮,总量可达10-20L,可配合拍击胸壁增强灌洗效果。
       灌洗图示:
 


  5.术中注意事项
       检查双肺分隔情况 (治疗成功的关键);体位——侧卧位(灌洗侧在下);灌洗量:每次约 500-1000ml,总量约10000-15000ml;保证出入量的平衡;注意洗出液清亮度的变化;撤管前残留液体要清除彻底。
三、全肺灌洗后的注意事项
       灌洗结束前,将患者置头低脚高位,将肺内液体尽量吸尽,然后将灌洗肺进行通气,恢复双侧肺机械通气,继续通气直至灌洗肺的顺应性恢复到术前水平,患者呼吸平稳,一般情况稳定,PaO2>60mmHg,可拔除双腔气管插管,继续经鼻导管吸氧,如患者呼吸急促,缺氧明显,即需换用单腔气管插管行机械通气,必要时加用呼气末正压;灌洗后可予速尿20mg,以避免发生肺水肿。
每次只能灌洗一侧肺,如欲灌洗另一侧肺,需间隔7-10天后进行。灌洗完毕后应立即行X线胸片检查,以除外液气胸及其它并发症。
四、全肺灌洗的并发症
  1.低氧血症;
  2.支气管痉挛;
  3.肺活量减少;
  4.灌洗液流入对侧肺;
  5.肺不张;
  6.低血压;
  7.液气胸;
  8.肺部感染等。
五、PAP的预后
       由于全肺灌洗的开展,PAP患者的预后明显改善,约半数患者经灌洗后病情改善,不需再行灌洗;反复发作的患者,常需每隔6-12月灌洗一次;少数患者呈进行性发展,尽管反复灌洗,但最终仍死于呼吸衰竭。

全肺灌洗术简介

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